MIOCARDIOPATIAS

• significa literalmente, enfermedad del musculo cardiaco.
• se dividen en:

1. primarias: limitadas al miocardio
2. secundarias: son expresiones de una enfermedad sistemica

• existen 3 tipos de patrones: miocardiopatia dilatada, miocardiopatia restrictiva, miocardiopatia hipertrofica.

1. primarias: limitadas al miocardio

Miocardopatia dilatada(MCD) tambien llamada congestiva.

se caracteriza por una dilatacian progresiva del corazon y una disfuncion( sitolica), con una hipertrofia simultanea.

patogenia de la MCD

• genetica: corresponde al 20-50% de los casos. la forma genetica predominante es la herencia autosomica dominante. las mutaciones en la MCD familiar son variadas; puede haber mutaciones en genes que codifican poriteinas del citoesqueleto de los miocitos, en genes mitocondriales, en genes de enzimas de la b-oxidacion de los acidos grasos. en la forma de herencia sexual ligada al cromosoma x, hay mutaciones en el gen que cdifica la distrofina, que es una proteina del citoesqueleto asociada a la membrana cuya funcion es la union del citesqueleto interno y la matriz extracelular.
• miocarditis: trastorno inflamatorio que precede a la aparicion de una miocardiopatia dilatada. puede ser provocada a veces por virus.
• alcohol: ejerce su accion a traves de sus metabolitos (acetaldehido) sobre el miocardio tambien puede producir una micoardiopatia del beri beri por falta de tiamina( vit. b)
• parto: puede producirse al final de la gestacion o durante meses luego del puerperio. esta provocada por la hipertension gravidica, la sobrecarga de volumen, la malnutricion, trastrons metabolics, reacciones inmunitarias.

morfolofia de la MCD

El corazon se encuentra muy grande, mas pesado y de consistencia blanda de debido a sus cavidades. los miocitos estan hipertrofiados.

clinica de la MCD

• edad de aparicion: cualquiera (20-50 aos) 

fraccion de eyeccion del VI: menos al 40%                               
fraccion de eyeccion(normal)= 60%
vol sistolico= 80 ml

• sintomas: disnea, astenia.
• la muerte puede ser repentina y se debe a una insuficiencia cardiaca progresiva o a una arritmia.

miocardiopatia ventricular der. arritmogena

es una enfermedad hereditaria del miocardio que provoca una insuficiencia ventricular derecha y trastornos del ritmo, como taquicardia o fibrilacion ventricular.

La pared del ventriculo se encuentra muy fina por falta de miocitos, con infiltracion adiposa y fibrosis. esta patologia se produce por un defecto en las proteinas de adhesion celular de los desmosomas, que unen a los miocitos.

Miocardiopatia hipertofica (MCH)

Se caracteriza por una hiprtrofia del miocardio, una baja distensibilidad del ventriculo izquierdo que provoca un llenado diastolico anormal y en 1/3 de los casos hay una obstruccion intermitente al flujo de salida ventricular.

Esta alteración provoca una disfucion diastolica, pero la función sistolica esta inalterada. La MCH es la causa principal de hipertrofia en el ventriculo izquierdo sin otra explicacion clinica o anatomopatologica.

patogenia de la MCH

provocada por mutaciones en cualquiera de los genes que codifican las proteinas del sarcomero y cuya alteracion provoca defectos en la transmision de la energia desde las mitocondrias hacia el sarcomero (falta de energia a nivel subcelular), y/o disfuncion directa del sarcomero.

mutaciones en genes:

• cadena pesada de la miosina b.
• Troponina T cardiaca
• Tropomiosina
• Proteina C de union a la miosina(mybp-c)

morfologia de la MCH

el corazon se encuentra con una enorme hipertrofia, sin dilatacion. Vemos engrosamiento tanto en el tabique interventricular que se abomba hacia la luz, mas destacado en la region subaortica del tabique, como en el endorcardio o la formacion de una placa parietal en el infundibulo de salida del VI, y un engrosamiento de la valva anterior mitral. Se produce un contacto entre la valva ant. mitral y el tabique interventricular durante la sistole ventricular. a su vez, los ventriculos pierden su forma redonda normal y pueden comprimirse adoptando una forma de banana.

clinica de la MCH

• fraccion de eyeccion: 50-80%----> el descenso se debe a la alteracion del llenado diastolico debido a la reduccion del volumen y tamaño de los ventriculos, y de la distensibilidad del ventriculo izquierdo.
• sintomas: disnea
• auscultacion: soplo diastolico de eyeccion.
• complicaciones:   -isquemia miocardica focal     -arritmias ventriculares      -fibrilacion auricular        -insuficiencia cardiaca        -formacion de trombos parietales(embolia)          -ictus            -muerte subita

Miocardiopatia restrictiva

Se caracteriza por un descenso de la distensibilidad ventricular, que altera el llenado ventricular durante la diastole. Puede confundirse con una pericarditis constrictiva o una MCH. Es idiopatica o esta asociada: amilioidosis, sarcoidosis, fibrosis por radiacion, tumores metastasics, o deposito de metabolitos.

morfologia de la MCR

• ventriculos normales o un poco aumentados. Auriculas aumentadas con dilatacion
• cavidades no dilatadas
• miocardio de consistencia firme y no distensible
• fibrosis endomiocardica: es una enfedermedad  de causa desconocida, de niños de africa y regiones tropicales; en la cual se produce fibrosis del endocardio y del subendocardio ventricular, que se extiende desde la punta hacia arriba, y afecta a las valvulas mitral y tricuspide. produce un defecto funcional de tipo restrictivo, ya que la fibrosis reduce el volumen y la distensibilidad de las cavidades.
• fibroelastosis endocardica: es un engrosamiento fibroelastico focal o difuso que afecta al endocardio parietal del ventriculo izquierdo. Se acompaña de obstruccion de la valvula aortica y puede conllevar a la muerte.

     

      2.secundarias: son expresiones de una enfermedad sistemica.

Miocardiopatias secundarias

• infecciones sistemicas: virus, hongos, protozoos, bacterias y ricketsias.
• toxicos: alcohol, catecolaminas, co, hidrocarburos, arsenico y cobalto.
• enf. metabolicas: hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperpotasemia, hipopotasemia, malnutricion(avitaminosis)
• enf. infiltrantes: leucemia, sarcoidosis, carcinomatosis, fibrosis por radiacion.
• enf. neuromusculares: ataxia de Friedreich, distrofia muscular, atrofias congenitas.
• alteraciones inmunitarias: miocarditis, rechazo de transplante.

Miocarditis

grupo de patologias en las que hay lesion del miocardio debido a infecciones y/o inflamaciones.

• principales causas

1. infecciones: producen miocarditis infecciosa. * virus: COXSACKIE A y B, virus de la Gripe, citomegalovirus, HIV      *parasitos: trypanozoma cruzi(enfermedad de Chagas) y toxoplasmosis.             *bacterias : neisseria meningitidis, corynebacterium diphteria.       *hongos: candida.
2. alteraciones inmunitarias: producen miocarditis no infecciosa. dentro de ellas se encuentras el Lupus eritematoso sistemico, fiebre reumatica,poliomiositis. Tambien se presenta la miocardiopatia alergica frente a antibioticos, diureticos y antihipertensivos; asi como tambien desarolla un trastorno inmunitario en el rechazo de un transplante.

morfologia de la miocarditis

• corazon normal, dilatado o hipertrofiado
• presenta infiltrado inflamatorio leucocitario en el intersticio debido a necrosis de miocitos.
• si se sobrevive a la fase aguda, la inflamacion se va y hay cicatrizacion y fibrosis.

clinica de la miocarditis

• puede ser asintomatica o sintomatico.
• sintomas: disnea, fiebre, astenia, malestar precordial, palpitaciones.

Robbins y Cotran, 8va edicion.

ATEROESCLEROSIS

Es una enfermedad localizada en las arterias de mediano y gran calibre, que se encuentra caracterizada por la formación de una placa de ateroma que obstruye y dificulta el flujo sanguíneo, por lo que representa la principal causa de cardiopatia isquemica.

PLACA DE ATEROMA
Es de color amarillenta y se encuentra dentro de la tunica intima arterial, protuye hacia la luz de la arteria y hacia la media debilitandola. Esta placa puede encontraste en aorta abdominal, iliacas primitivas , femoral, carótidas, coronarias, poligono de willis y es mas frecuente hallarlas en las ostias de salida de la aorta y en zonas de bifurcaciones de vasos.
 Estas placas poseen dos partes:

• una cubierta fibrosa: formada por colágeno, proteoglicanos, fibras elásticas, así como macrofagos, linfocitos T y fibras musculares lisas.
• nucleo lipidico o necrotico: que contiene colesterol y cristales de colesterol, prteinas plasmaticas, restos celulares y celulas espumosas (macrofagos o fribas musculares lisas cargadas de lipidos)

Dentro de las complicaciones que surgen de la formacion de esta placa, lo mas temido es la trombosis que se inicia a partir del sitio de lesion endotelial. Tambien puede aparecer una ulceracion, en la cual se desprende un fragmento de la placa, lo que genera un embolo. A su vez encontramos calcificacion de tipo distrofica, hemorragias que se dan intraplaca y aneurismas que se deben al debilitamiento de la media arterial.

RIESGO DE COMPLICACIONES

• placa estable: esta presenta una cubierta fibrosa gruesa, con nucleo lipidico e inflamacion escasa. el colageno es esencial para aportale la resistencia.
• placa inestable: en este caso vemos una cubierta fibrosa delgada, nucleo lipido e inflamacion abundantes.

PREPARADOS

   

seccion transversal de la aorta. A la izquierda se ve la formacion de la placa y tambien se observa ulceracion y hemorragia en el extremo izquierdo.

arteria coronaria con la luz reducida en la cual podemos observar una trombosis reciente. los espacios blancos con formas de aguja se deben a cristales de colesterol.

imagen de alta resolución del ateoroma q muestra numerosas células espumosas y varias células inflamatorias (azul) estan dispersas adentro del ateroma.

aneurisma cercano a la bifurcación de la aorta abdominal. se ve como un gran "bulto", que cuando llega a un tamaño de 6 a 7 cm es propenso a romperse.  

Programa de detección de factores de riesgo cardiovascular

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¿Qué son los Factores de Riesgo Cardiovasculares?

Son todas las causas conocidas capaces de generar enfermedad arteriosclerótica, o sea tapar las arterias, en forma progresiva y lenta, u ocluir arterias bruscamente.

En nuestro país, casi la mitad de las muertes ocurren por enferme­dades cardiovasculares (Infartos, Accidentes,  cerebrovasculares, Ateroesclerosis).

Estas enfermedades se pueden evitar. Y se pueden detectar a los que se van a enfermar o ya están enfermos pero no lo saben.

¿Cuáles son los Factores de Riesgo?

Factores no Modificables

La carga hereditaria (ó genética).

La edad, a mayor edad más posibilidad de enfermar.

El sexo masculino, los varones enferman 3 a 4 veces más que las mujeres. la mujer estaria protegida por los estrogenos que aumentan la concentracion de receptores para LDL en los hepatocitos, pero por otro lado, elevan el riesgo despues de la menopausia.

Factores Parcialmente Modificables

Diabetes.

Estrés y tipo de personalidad.

Factores de Riesgo Modificables Totalmente:Si se los trata o se los elimina, no generarán arterioesclerosis v enfermedades graves.

Hipertensión Arterial ( superior a 140/90 mm hg) 

Hábito de Fumar

Colesterol Elevado

Triglicéridos

Hiperuricemia, ácido úrico elevado

Consumo excesivo de hidratos de carbono y de alcohol ( en exceso, ambos se almacenan en forma de grasa)

Obesidad

Sedentarismo (la escasa actividad fisica aumenta los niveles LDL, por lo contrario el ejercicio aumenta el nivel de las HDL)

Factores de Riesgo No Tradicionales o "Nuevos"

Desde hace algunos años se han detectado otros factores de riesgo que también generan arterioesclerosis y enfermedades cardiovasculares graves. Desde la década del '90 se reconoce que influyen:

Niveles sanguíneos de Fibrinógeno

Niveles sanguíneos de Apo-lipoproteinas

Niveles sanguíneos de Homocisteina

Infecciones por Clamidias

Procesos inflamatorios crónicos y/o agudos severos

http://www.damsu.uncu.edu.ar/paginas/index/riesgos-cardiovasculares

CARDIOPATIA ISQUEMICA

Se definen como un conjunto de enfermedades que resultan de un desequilibrio entre las necesidades y aportes de 02. 

 La patogenia se produce por tres mecanismos distintos:

• disminucion del flujo coronario : en la cual se necesita la estenosis del 75% de la luz coronaria para producir isquemia. la principal causa de esta disminucion es la aterosclerosis y con menor frecuencia aparecen el schok, embolos y el vasoespasmo coronario.
• aumento de las demandas metabolicas: esto puede darse en situaciones de ejercicio intenso, hipertiroidismo, estados febriles e hipertrfia del micardio. todas estas situaciones se combinan con la formacion de placas de ateroma y de esta manera producen isquemia.
• disminucion de o2 disponible en sangre: lo cual se presenta de forma habitual en las anemias, asi como en envenenamientos con dioxido de carbono y enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas. tambien estas causas pueden sumarse a la placa de ateroma para producir isquemia.

sindromes clinicos: la cardiopatia isquemica(CI) puede revelarse como alguno o varios de estos sindromes.

• Infarto de miocardio (IM)----->la forma mas importante de CI
• Angina de pecho.
• Cardiopatia isquemica cronica con insuficiencia cardiaca.
• muerte subita cardiaca.

Infarto de miocardio

·                     Es la destrucción del miocardio debida a una isquemia grave y prolongada.

·                     Constituye la forma mas importante de cardiopatía isquémica.

·                     Puede darse a cualquier edad pero aumenta la probabilidad con los años, el 45% de los casos se da en menores de 65. Las mujeres están mas protegiadas conta el IM en la edad fértil por los estrógenos.

Patogenia del IM

Oclusion de las arterias coronarias

La sucesión de acontecimientos mas probables están dadas por el cambio brusco en una placa ateromatosa (por rotura, ulceración, erosión, hemorragia). El colágeno subendotelial y los componentes de la placa quedan expuestos por lo que las plaquetas se adhieren, se actvian, liberan sus granulos y se agregan para formar micrtrombos. Los mediadores de las plaquetas producen vasoconstricción; además los factores tisulares activan la via de la coagulación por lo que el trombo aumenta de tamaño. El trombo formado ocluye por completo la luz del vaso.

Respuesta del miocardio

·         En el miocardio se delimita un Area de peligro, que representa la zona anatomica irrigada por la arteria obstruida.

1.     Acontecimientos bioquímicos en el miocito isquémico:

2.     Reducción del metabolismo aerobio, con disminución del atp y acumulación de metabolitos como acido láctico por la anaerobiosis. Dura segundos

3.     Perdida de contractilidad. < 2 minutos

4.     Disminución del atp. En 10 minutos se logra disminuir hasta el 50% de lo normal y en 40 minutos al 10%

5.     Necrosis! Representa un daño irreversible en el cual hay destrucción del sacolema. Solo ocurre en una isquémica miocárdica grave y prolongada.

6.     Daño en los capilares > 1 hr

7.     Daño permanente del corazón cuando la perfusión disminuye mucho durante un intervalo de 2-4 horas como minimo

8.     Necrosis completa,es decir, perdida total de la viabilidad(6 horas). Aunque en los casos en que el sistema colateral de las a. coronarias esta mas desarrollado y sea mas eficaz la necrosis puede completarse a las 12 hr o mas.

       

                                                                                                                         

Art. Coronaria izquierda

·         Rama descendente anterior: irriga punta del croazon y pared ant de v. izquierdo.

·         Rama circunfleja: irriga pared lateral del v. izquierda y 2/3 anterires del tabique interventricular.

Art. Coronaria derecha

·         Irriga pared postero basal del VI, pared libre de VD y el 1/3 posterior del tabique interventricular.

·         La circulación en un 4/5 de las personas es dominante derecha.

·         Los coronarias der e izq poseen anastomosis intercoronarias, llamada circulación colateral, que en la normalidad casi no encontramos sangre circulando. Aunque en la isquemia, la sangre fluye a las colaterales desde las coronarias( sist. De alta presión)

INFARTOS

1.     TRANSPARIETAL(transmural): constituyen la mayor parte de la necrosis, afecta a toda la pared ventricular. Asociada a una ateroesclerosis coronaria crónica con cambio brusco de placa y trombosis superpuesta.

2.     NO TRANSPARIETAL( subendocardico): la necrosis afecta al 1/3 o ½ interna de la pared ventricular. Normalmente , el subendocardio es la zona menos irrigada por lo que es mas vulnerable a una menor irrigación.

Causas:

·         Rotura de placa seguida de un trombo coronario que se lisa antes de que la necrosis se extienda en toda la pared.

·         Hipotensión global. La necrosis es circunferencial

·         Oclusión intraparietal de pequeños vasos (microinfartos)

Clínica del IM

Síntomas clínicos

·         Pulso rápido y débil

·         Aumento de la sudoración (diaforesis)

·         Disnea

·         Asintomática: en el 15% de los casos, en ancianos y diabéticos.

Análisis clínicos

Se basa en la medición de las concentraciones sanguíneas de proteínas que se liberan en los miocitos necróticos. Entre las que encontramos: mioglobina, troponinas cardiacas T e I, fracción de mb de la creatina quinasa (ck-mb), lactato deshidrogenasa.

Troponinas cardiacas T e I

Estas proteínas cardiacas son las mas sensibles y especificas de daño cardiaco. Su función es regular la contracción del musculo cardiaco y estriado mediada por ca+2.

En la normalidad no se detectan en sangre, pero luego de un infarto sus concentraciones suben en 2-4 hs, y su máximo es en 48 hs y se mantiene alta 7-10 dias después del IAM.

Creatina fosfoquinasa

Es un dimero proteico compuesto por 2 isoformas m y b. los homodimeros mm predominan en musculo cardiaco y estriado, los homodiremos bb en encéfalo, pulmon y otros, y el heterodimero MB se encuentra en musculo cardiaco mayormente. Por lo tanto, la forma MB de la creatinina fosfoquinasa es sensible pero no especifica.

Luego de un infarto, su concentración sube en 2-4 hrs y llega a un máximo en 24 hrs, pero se normaliza en 72 hrs.

Angina de pecho

·         Significa literalmente dolor torácico

·         se caracteriza por una crisis paroxística y habitualmente recurrentes, de malestar torácico precordial o subesternal, descriptas como opresivas, constrictivas, asfixiantes o en puñalada, ocasioonadas por una isquemia miocárdica transitoria (de 15 seg. A 15 min.) que no llega a provocar necrosis del miocardio.

3 tipos:

·         angina estable (típica): es la mas frecuente. Esta ocasionada por un desequilibrio entre la perfusión coronaria, por una ateroesclerosis coronaria, y las necesidades miocárdicas, y se produce en la actividad física, excitación emocional, etc. Se calma con el reposo o con la administración de nitroglicerina, un vasodilatador que aumenta la perfusión.

·         Angina de variante de Prinzmetal: es infrecuente. Esta ocasionada por un espasmo de las arterias coronarias que provoca la isquemia y se calma con la administración de nitroglicerina o con antagonistas del ca+2.

·         Angina inestable (atípica): el dolor es de frecuencia creciente que ocurre con grados cada vez menores de actividad física ( esfuerzos minimos) o en reposo. Ocasionada por la rutura de una placa ateromatosa con una trombosis parcia (parietal) superpuesta, y/o una embolia o vasoespasmo. Esta sirve de aviso de que un infarto agudo de miocardio puede ser inminente, por lo que se la denomina “angina preinfarto”

Cardiopatía isquémica crónica

·         Es una insuficiencia cardicaca progresiva surgida a raíz de una lesión miocárdica isquémica

·         En la mayoría de los casos aparecen después de un infarto de miocardio debido a la descompensación funcional correspondiente al miocardio hipertrofico no infartado. Aunque también puede surgir de una arteriopatia coronaria obstructiva grave.

Morfología:

·         los corazones están agrandados y son mas pesados, por la hipertrofia y dilatación ventricular izquierda.

·         Hay ateroesclerosis coronaria obstructiva.

·         El endocardio parietal posee engrosamientos fibrosos focales y puede haber trombos parietales.

Muerte súbita cardica (MSC)

·         Fallecimiento imprevisto por causas cardiacas en individuos sin ninguna cardiopatía sintomática o inmediatamente al comienzo de los síntomas (normalmente 1 hora).

·         Es la consecuencia de una arritmia letal, provocada habitualmente por  una isquemia miocárdica aguda. Los focos de las arritmias están situados cerca de las cicatrices dejadas por un infarto previo.

Procesos no ateroescleroticos asociados a muerte súbita:

·         Anomalías en arterias coronarias

·         Estenosis de la valvula aortica

·         Prolapso de valvula mitral

·         Miocarditis

·         Miocardiopatia dilatada (hipertrófica)

·         Hipertensión pulmonar HTP

·         Arritmias cardiacas congénitas o adquiridas

·         Hipertrofia cardiaca por cualquier causa

·         Otras: alteraciones hemodinámicas y metabolicas, catecolaminas, drogas como la cocaína y metanfetamina.

Morfología:

En el 90% de las victimas de MSC hay ateroesclerosis coronaria grave con estenosis critica. En la mayoría de las MSC no hay asociación con un IAM, sino que se cree que derivan de una irritabilidad inducida por una isquemia miocárdica que provoca una arritmia ventricular.