MIOCARDIOPATIAS

• significa literalmente, enfermedad del musculo cardiaco.
• se dividen en:

1. primarias: limitadas al miocardio
2. secundarias: son expresiones de una enfermedad sistemica

• existen 3 tipos de patrones: miocardiopatia dilatada, miocardiopatia restrictiva, miocardiopatia hipertrofica.

1. primarias: limitadas al miocardio

Miocardopatia dilatada(MCD) tambien llamada congestiva.

se caracteriza por una dilatacian progresiva del corazon y una disfuncion( sitolica), con una hipertrofia simultanea.

patogenia de la MCD

• genetica: corresponde al 20-50% de los casos. la forma genetica predominante es la herencia autosomica dominante. las mutaciones en la MCD familiar son variadas; puede haber mutaciones en genes que codifican poriteinas del citoesqueleto de los miocitos, en genes mitocondriales, en genes de enzimas de la b-oxidacion de los acidos grasos. en la forma de herencia sexual ligada al cromosoma x, hay mutaciones en el gen que cdifica la distrofina, que es una proteina del citoesqueleto asociada a la membrana cuya funcion es la union del citesqueleto interno y la matriz extracelular.
• miocarditis: trastorno inflamatorio que precede a la aparicion de una miocardiopatia dilatada. puede ser provocada a veces por virus.
• alcohol: ejerce su accion a traves de sus metabolitos (acetaldehido) sobre el miocardio tambien puede producir una micoardiopatia del beri beri por falta de tiamina( vit. b)
• parto: puede producirse al final de la gestacion o durante meses luego del puerperio. esta provocada por la hipertension gravidica, la sobrecarga de volumen, la malnutricion, trastrons metabolics, reacciones inmunitarias.

morfolofia de la MCD

El corazon se encuentra muy grande, mas pesado y de consistencia blanda de debido a sus cavidades. los miocitos estan hipertrofiados.

clinica de la MCD

• edad de aparicion: cualquiera (20-50 aos) 

fraccion de eyeccion del VI: menos al 40%                               
fraccion de eyeccion(normal)= 60%
vol sistolico= 80 ml

• sintomas: disnea, astenia.
• la muerte puede ser repentina y se debe a una insuficiencia cardiaca progresiva o a una arritmia.

miocardiopatia ventricular der. arritmogena

es una enfermedad hereditaria del miocardio que provoca una insuficiencia ventricular derecha y trastornos del ritmo, como taquicardia o fibrilacion ventricular.

La pared del ventriculo se encuentra muy fina por falta de miocitos, con infiltracion adiposa y fibrosis. esta patologia se produce por un defecto en las proteinas de adhesion celular de los desmosomas, que unen a los miocitos.

Miocardiopatia hipertofica (MCH)

Se caracteriza por una hiprtrofia del miocardio, una baja distensibilidad del ventriculo izquierdo que provoca un llenado diastolico anormal y en 1/3 de los casos hay una obstruccion intermitente al flujo de salida ventricular.

Esta alteración provoca una disfucion diastolica, pero la función sistolica esta inalterada. La MCH es la causa principal de hipertrofia en el ventriculo izquierdo sin otra explicacion clinica o anatomopatologica.

patogenia de la MCH

provocada por mutaciones en cualquiera de los genes que codifican las proteinas del sarcomero y cuya alteracion provoca defectos en la transmision de la energia desde las mitocondrias hacia el sarcomero (falta de energia a nivel subcelular), y/o disfuncion directa del sarcomero.

mutaciones en genes:

• cadena pesada de la miosina b.
• Troponina T cardiaca
• Tropomiosina
• Proteina C de union a la miosina(mybp-c)

morfologia de la MCH

el corazon se encuentra con una enorme hipertrofia, sin dilatacion. Vemos engrosamiento tanto en el tabique interventricular que se abomba hacia la luz, mas destacado en la region subaortica del tabique, como en el endorcardio o la formacion de una placa parietal en el infundibulo de salida del VI, y un engrosamiento de la valva anterior mitral. Se produce un contacto entre la valva ant. mitral y el tabique interventricular durante la sistole ventricular. a su vez, los ventriculos pierden su forma redonda normal y pueden comprimirse adoptando una forma de banana.

clinica de la MCH

• fraccion de eyeccion: 50-80%----> el descenso se debe a la alteracion del llenado diastolico debido a la reduccion del volumen y tamaño de los ventriculos, y de la distensibilidad del ventriculo izquierdo.
• sintomas: disnea
• auscultacion: soplo diastolico de eyeccion.
• complicaciones:   -isquemia miocardica focal     -arritmias ventriculares      -fibrilacion auricular        -insuficiencia cardiaca        -formacion de trombos parietales(embolia)          -ictus            -muerte subita

Miocardiopatia restrictiva

Se caracteriza por un descenso de la distensibilidad ventricular, que altera el llenado ventricular durante la diastole. Puede confundirse con una pericarditis constrictiva o una MCH. Es idiopatica o esta asociada: amilioidosis, sarcoidosis, fibrosis por radiacion, tumores metastasics, o deposito de metabolitos.

morfologia de la MCR

• ventriculos normales o un poco aumentados. Auriculas aumentadas con dilatacion
• cavidades no dilatadas
• miocardio de consistencia firme y no distensible
• fibrosis endomiocardica: es una enfedermedad  de causa desconocida, de niños de africa y regiones tropicales; en la cual se produce fibrosis del endocardio y del subendocardio ventricular, que se extiende desde la punta hacia arriba, y afecta a las valvulas mitral y tricuspide. produce un defecto funcional de tipo restrictivo, ya que la fibrosis reduce el volumen y la distensibilidad de las cavidades.
• fibroelastosis endocardica: es un engrosamiento fibroelastico focal o difuso que afecta al endocardio parietal del ventriculo izquierdo. Se acompaña de obstruccion de la valvula aortica y puede conllevar a la muerte.

     

      2.secundarias: son expresiones de una enfermedad sistemica.

Miocardiopatias secundarias

• infecciones sistemicas: virus, hongos, protozoos, bacterias y ricketsias.
• toxicos: alcohol, catecolaminas, co, hidrocarburos, arsenico y cobalto.
• enf. metabolicas: hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperpotasemia, hipopotasemia, malnutricion(avitaminosis)
• enf. infiltrantes: leucemia, sarcoidosis, carcinomatosis, fibrosis por radiacion.
• enf. neuromusculares: ataxia de Friedreich, distrofia muscular, atrofias congenitas.
• alteraciones inmunitarias: miocarditis, rechazo de transplante.

Miocarditis

grupo de patologias en las que hay lesion del miocardio debido a infecciones y/o inflamaciones.

• principales causas

1. infecciones: producen miocarditis infecciosa. * virus: COXSACKIE A y B, virus de la Gripe, citomegalovirus, HIV      *parasitos: trypanozoma cruzi(enfermedad de Chagas) y toxoplasmosis.             *bacterias : neisseria meningitidis, corynebacterium diphteria.       *hongos: candida.
2. alteraciones inmunitarias: producen miocarditis no infecciosa. dentro de ellas se encuentras el Lupus eritematoso sistemico, fiebre reumatica,poliomiositis. Tambien se presenta la miocardiopatia alergica frente a antibioticos, diureticos y antihipertensivos; asi como tambien desarolla un trastorno inmunitario en el rechazo de un transplante.

morfologia de la miocarditis

• corazon normal, dilatado o hipertrofiado
• presenta infiltrado inflamatorio leucocitario en el intersticio debido a necrosis de miocitos.
• si se sobrevive a la fase aguda, la inflamacion se va y hay cicatrizacion y fibrosis.

clinica de la miocarditis

• puede ser asintomatica o sintomatico.
• sintomas: disnea, fiebre, astenia, malestar precordial, palpitaciones.

Robbins y Cotran, 8va edicion.