neoplasias de riñon

Neoplasias de riñón

Las neoplasias de riñon pueden ser beningnas o malignas. Las beningnas, excepto el oncocitoma, no causan daños clínicos, y las malignas si causan. El mas frecuente es el carcinoma de células renales, seguido por el tumor de wilms y luego los tumores uroteriales de los calices y la pelvis.

Neoplasias beningnas

Adenoma papilar renal

·         se origina en el epitelio de los tubulos renales y forma papilas.

·         Se encuentran siempre en la corteza.

·         Son de color amarillo

·         la capsula es incompleta y miden no mas de 0,5cm

·         tienen la misma histología que el hipernefroma y no se los puede diferenciar desde el punto de vista histológico ni por pruebas inmunohistoquimicas.

Angiolipoma

·         formado por vasos, musculo liso y grasa.

·         se caracteriza por que puede dar hematuria.

Oncocitoma

·         formado por células eosinofilas, que poseen nuecleo pequeño y están cargadas de mitocondrias.

·         Se origina en las células intercaladas de los tubulos colectores

·         Esta encapsulado

·         Es de color bronceado

·         En raros casos puede metastatizar

Tumor de células Tumor de células yuxtaglomerulares

·         Es muy raro

·         Produce hipertensión secundaria por liberación de renina.

Neoplasias malignas

Carcinoma de células renales o Hipernefroma

·         Es una neoplasia del epitelio tubular

·         Se denomina hipernefroma por su aspecto amarillo y la similitud de las células claras con la corteza suprarrenal.

·         Edad de aparición:  60 años

·         Re lacion hombres:mujeres  2:1

·         Epidemiologia

o   El consumo de TABACO es el factor de riesgo mas importante.

o   Factores de riesgo:

§  obesidad, hipertensión, tratamiento con estrogenos, exposición a asbestos, petróleo y metales pesados.

§  Insuficiencia renal crónica, enf. Quística adquirida, esclerosis tuberosa.

o   La mayoría de las neoplasias son esporádicas, aunque existen casos raros familiares de herencia autosomica dominante.

Clasificación de los carcinomas de células renales:

·         Carcinoma de células claras

·         Carcinoma papilar

·         Carcinoma renal cromófobo

·         Carcinoma del conducto colector

Carcinoma de células claras

·        Es el mas frecuente (70-80% de los canceres de c.renales)

·        es un adenocarcinoma

·        Contienen células claras y no son papilares.

·        La mayoría de los casos (95%) son esporádicos.

·        El 98% de los casos están asociados al Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

o   Gen VHL

o   Desarrollan quistes renales y carcinoma de células renales bilaterales

o   En la región del gen VHL se produce una perdida de secuencias por delecion o por una traslocacion cromosómica no equilibrada. Este gen codifica una proteína que forma parte del complejo ubicuitina ligasa que se encarga de la degradación marcando a las proteínas.

·        Morfología:

o   Surgen del epitelio del tubulo proximal

o   Son lesiones esféricas de tejido amarillo o blanco. El color amarillo es debido a la gran cantidad de lípidos que almacenan las células neoplasicas.

El crecimiento varia desde solido a forma de cordon o simulando tubulos.

o   Células neoplasicas

§  Redonadas con abundante citoplasma con glucógeno y lípidos.

§  presentan atipia

o   hay necrosis

Carcinoma papilar

·        10-15% de los canceres renales.

·        Son multifocales y bilaterales

·        Son los que mas se asocian a diálisis

·        Están asociados a trisomias 7,16 y 17, y la perdida del cromosoma Y en varones.

·        Morfología:

o   Surgen del epitelio del tubulo contrneado distal

o   Son grandes, hemorrágicos y quísticos

o   Pueden hacer protusion de calices y pelvis

o   Pueden tener cuerpos de Psamoma (calcificaciones)

o   Células neoplasicas

§  Son Cubicas y eosinofilas, organizadas en papilas

§  Estroma poco vascularizado y vemos macrofragos espumosos

§  Granulares

Carcinoma renal cromófobo

·        5%

·         Deriva de las células intercalares de los tubulos colectores

·          

·        Están asociados a perdidas de cromosomas e hipodiploidia extrema

·        Es el de mejor pronostico!

·        Células neoplasicas:

o   Eosinofilas palidad, con halo perinuclear

o   Organizadas en laminas solidas

Carcinoma del conducto colector

·        1%

·        Están asociados a perdidas de cromosomas

·        Surgen del epitelio del conducto colector de la medula renal

·         celulas neoplasicas ,atípicas y con aspecto de tachuela, formando nidos. Atrapados en un estroma fibroso grande.

CLINICA

·         la neoplasia es silenciosa hasta que alcanza un gran tamaño (10cm) que se presenta con:

o   fiebreà PGE2

o   malestar

o   debilidad

o   policitemiaà aumenta producción de eritropoyetina

o   hipercalcemiaà aumenta producción de Parathormona

o   disfunción hepática

o   amiloidosis

o   perdida de peso

o   hipertensiónà aumenta liberación de renina

o   síndrome de Cushing à aumenta producción de ACTH

o   eosinofilia

o   feminización o masculinización. à aumenta producción de Gonadotrofinas

§  Se lo conoce como el GRAN SIMULADOR por que es capaz de producir cantidad de sindromes paraneoplasicos.

·         Encontramos 3 signos caracteristicos clásicos que conforman la triada de Guyon: solo en el 10% de los casos.

o   Dolor costovertebral

o   Masa palpable

o   Hematuria

·         Diseminación (metástasis)

o   Pulmones (50%)

o   Huesos(35%)

o   Ganglios regionales

o   Hígado

o   G.suprarrenales

o   Cerebro 

Tumor de Wilms

·        es una neoplasia maligna de los riñones que afecta a niñosà es la neoplasia maligna renal mas frecuente en la infancia.

·        Edad de apariciónà 2-5 años

·        Pueden ser

o   Unilaterales (90%)

o   Bilaterales(10%)

§  Sincrónicaàambos a la vez

§  Metacrónicaàuno después del otro

·        Patogenia:

o   Mutaciones en el gen del tumor de Wilms(WT1)à codifica para un factor de transcripción que se une al DNA y se expresa en riñon y gónadas durante la embriogenia

o   el tumor de wilms puede asociarse a la teoría de los 2 golpes, donde hay mutación en un alelo del gen WT1 en la línea germinal, y posteriormente se adquiere la segunda mutación sobre el alelo normal

o   mutaciones en los genes de la impronta WTA2

§  uno de los genes de esta región es el gen IGF-2à factor de crecimiento parecido a la insulina 2

§  normalmente se expresa a partir del alelo paterno y el alelo materno queda silenciado por impronta. En algunos tumores de Wilms hay pérdida de la impronta, es decir re expresión del alelo materno IGF-2.

o   Mutaciones en la vía WNT donde interviene la b-catenina.

o   Restos netrogenos

§  Generan una lesión precursora del tumor de Wilms.

§  Mismas mutaciones que el tumor adyacente

§  Restos hiperplasicos, escleróticos con tejido fibroso

·        Morfología:

o   Masa grande delimitada, solitaria.

o   Compuesto por 3 tipos de células

§  Blastema

§  Epitelio

§  Estroma

·        CLINICA

o   SINTOMAS:

§  Masa abdominalà puede penetrar en la pelvis

§  Dolor abdominal

§  Obstrucción intestinal

§  Hematuria

§  Hipertensión

o   Metástasis: pulmones.